این بیماری که به اختصار سی اف نامیده میشود شایعترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا میباشد .برای ابنتلا به ان لازم است که یک ژن از مادر و یک ژن از پدر به کودک به ارث برسد. بنا براین اگر والدین هر دو ناقل بیماری باشند فرزند انها به احتمال ۲۵ درصد دچار بیماری سی اف میگردد.
این بیماری درگیری اعضاء مختلف بدن مشاهده میگردد که مهمترین اعضاء درگیر ریه و لوزالمعده است .علائم شایع این بیماری شامل سرفه خلطی مزمن ، کاهش وزن ، مدفوع چرب،تعریق زیاد ، شوره زدن لباسها و بوسه شور میباشد.
مهمترین عضو درگیر در این بیماران ریه می باشد به گونه ای که بیش از ۹۰ درصد از این بیماران به علت مشکلات پیشرفته ریوی دچار آسیب میشوند.ریه این بیماران بر خلاف افراد سالم قادر به رقیق کردن ترشحات موجود در راههای هوائی نیست و بنابراین ترشحات غلیظ در ریه ها باقی مانده و تجمع این ترشحات در ریه و راههای هوائی باعث انسداد راههای هوائی و در نهایت آسیب به آن میشود .به مرور زمان عفونت هم به این ترشحات اضافه شده که این عفونت همراه با تغلیظ شدن اخلاط منجر به اسیب بیشتر و پیشرونده ریوی می گردد .
در افراد سالم ، ترشحات موجود در ریه بدنبال ترشح آب و نمک بر روی آن رقیق شده و بنابر این این ترشحات به راحتی از ریه خارج میشوند. در بیماران سی اف ترشح نمک و بدنبال آن آب بر روی ترشحات صورت نمی گیرد که این مسئله متاسفانه شروع ماجرای این بیماران می باشد.کانال و دروازه ای که از ان نمک .و اب عبور کرده و بر روی ترشحات میریزد کانال کلر نام دارد در افراد سالم این کانال سالم است ولی در بیماران سی اف این کانال بسته بوده و عملکرد ندارد
تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث ایجاد التهاب در راههای هوائی شده که متاسفانه این التهاب نیز مزید بر علت بوده و اسیب ریوی را سرعت می بخشد
به طور خلاصه سه عامل اصلی که منجر به تخریب و اسیب ریوی در این بیماران می شود عبارتند از ۱- تجمع ترشحات غلیظ در ریه و راههای هوائی ۲- اضافه شدن عفونت به ترشحات ۳- ایجاد التهاب در ریه و راههای هوائی
بنا بر این تجمع ترشحات در ریه و سپس اضافه شدن عفونت و بدنیال ان ایجاد التهاب و ورم راههای هوائی سه حلقه یک زنجیره بوده که دست به دست هم داده و آسیب جدی را به ریه ها و راههای هوائی وارد میکنند
بنابراین انسداد راههای هوائی توسط ترشحات غلیظ و عفونت و التهاب سه عامل بسیار مهمی است که به ریه ها آسیب میزند . پایه و اساس درمان این بیماران نیز بر این سه عامل مخرب استوار است
لیست مراکز ارائه دهنده خدمت بر اساس بسته حمایتی بیماران سی اف
لیست داروخانه های توزیع کننده دارو بر اساس بسته حمایتی بیماران سی اف
سمینار بزرگ تازه های سی اف New Horizons for Cystic Fibrosis Disease
ترشحات ,ریه ,راههای ,بیماران ,هوائی ,بیماری ,راههای هوائی ,در ریه ,این بیماران ,ریه و ,و راههای ,انسداد راههای هوائی
درباره این سایت